小児重症筋無力症の手術について

どんな時に手術をするか

・重症筋無力症の治療ガイドライン（日本神経治療学会・神経免疫学会合同編）によりますと、

11歳以下の発症：抗コリンエステラーゼ薬、ステロイドを使う

12歳以降発症：ステロイド抵抗例、全身型および球症状を伴う症例では胸腺摘除を勧めるとあります。

・我々は厳格な基準は設けていませんが、ステロイドが効かない症例など、内科的に治療が難しくなった患者さんについて手術を検討します。

・年齢については、低年齢の方（幼児）でもステロイドが効きにくい場合などは積極的に手術をしています。今までに5名の幼児（3-5歳）の患者さんにこの手術を行い、全員効果がありました。

・手術の効果があるかどうかは、抗アセチルコリンレセプター抗体の値も参考になりますが、低値の方にも手術をして効果を認めています。

・発症してから手術までの期間が短い方が手術の効果が高いことが、成人では言われています。小児ではどうでしょうか。我々の経験では、発症から10年以上経過した方でも手術によりステロイドが不要になった方がいます。一方、13年経過した方では手術は無効でした。この違いが何なのかは今のところ分かりません。ただ発症からの期間が長いと手術できないということはなさそうです。

手術法

従来法（胸骨正中切開法）

胸の中央にある、胸骨を上から下までまっすぐに切って胸（縦隔）の中に入り、胸腺を取ってくる方法です。

ただ胸腺を取るだけでは、胸腺の周囲にある脂肪の中の小さな胸腺組織を残すことになり、全部とったとは言えず、効果が出ないことがあるため、その周囲の脂肪も全部取ってくる方法が主流です。

これを拡大胸腺摘出術と言い、日本の正岡先生が考案された方法です。内視鏡を使った手術でも考え方は同じで、この周囲の脂肪をちゃんと取れるかどうかがポイントになります。

内視鏡下手術

小さな傷から内視鏡を挿入し、それをテレビモニターにつなぎ、胸腺などの様子をテレビモニターで見ます。同じく小さな傷から細くて長いメスやハサミを入れて胸腺等を摘出してくる方法です。傷が小さいのが最大のメリットですが、手術の難易度は高くなります。

大人では胆石の患者さんの胆嚢を取る手術が有名ですが、今や胃がんや大腸がん、また胸部では肺を取ったりする手術も盛んに行われています。

小児では胆石や癌はほとんどありませんが、重症心身障害児に多い胃食道逆流症を治療するための、噴門形成術がこの方法で行われており、我々も多数の手術を手がけています。重症筋無力症に対する内視鏡下胸腺摘除術は、どこから胸腺にたどりつくかで、いくつかの方法があります。

【縦隔と胸腔の違いについて】

胸とお腹は「横隔膜」で分けられています。

胸は前から見て3つの部屋に分かれているとお考えください。各々の部屋は「胸膜」という壁で分けられています。左右にある部屋が「左胸腔」と「右胸腔」で、それぞれ左の肺と右の肺が入っています。

中央にあるのが「縦隔」と呼ばれる部屋で、ここには胸腺、心臓、食道、気管などが入っています。

縦隔鏡を用いた手術の様子。みぞおちの下に2カ所の小さな穴を開けて、テレビモニターを見ながらすべての手術操作を行います。

・縦隔鏡手術

我々の方法です。城戸先生が1998年に開発されました。

みぞおちの所を約2cm切り、ここから手術します。メリットは、直接縦隔をのぞくため、胸骨正中切開と同じような光景をテレビモニターで見ながら手術ができること、また分離肺換気と言って、麻酔の時に左右の肺を別々に呼吸させる必要が無いため、体格が小さくても大丈夫なことが挙げられます。デメリットとしては、通常縦隔鏡を使う手術はないため、慣れないと難しいということです。

城戸先生のホームページも是非ご覧ください。

・胸腔鏡手術
左右のろっ骨の間からいったん胸腔に入り、それから縦隔に進んでいきます。

メリットは、肺の手術で慣れた方法であることが挙げられます。

デメリットは、左右どちらかからしかやらない場合、片方の脂肪の摘出が不十分な可能性があること、かといって両側から手術すると、両方の胸を開けることになり、両方の肺が癒着したりすること、また上記の分離肺換気が必要なことが挙げられます。

私たちの選択

中央に見えるのが、みぞおちの穴です。ここから直径5mmのカメラやハサミなどを入れて胸腺を摘出します。左側の金属が上記の「簡単な道具」です。金属を折り曲げただけですが素晴らしく良く機能します

我々は、以上のことを検討し、縦隔鏡下手術を選択しました。

現在までに13名の患者さんに手術をし、成績が良いためこの方法を継続していく方針です。

縦隔鏡下手術のデメリットの一つに、胸骨を持ち上げるために特殊な機械が必要なことがありました。当病院ではそれはないため、毎回業者に頼んで貸してもらっていました。このことが、この手術が一般的にならない原因の一つでもありました。

それを克服するため、北河の大学医局時代の先輩で、現在市立函館病院外科部長の倉内宣明先生が考案した簡単な道具を応用することで、特殊な機械を使わなくてもこの手術ができるようにしました。

このことは2009年の日本小児外科学会総会のシンポジウムでも取り上げられ、発表の機会を得ました。

手術は日々進化していきます。現在我々は、この「簡単な機械」をさらに重症筋無力症手術に合った形にするため、城戸-倉内-北河の3人で協力し（KKKトリオ？）、改良を加えているところです。